报道|陈绛雪

摄影|谢德煜

多发性硬化症（Multiple Sclerosis，MS）这种罕见的中枢神经系统慢性疾病，通常发病于20岁至40岁，正是一个人的大好年龄，也是一个国家的主要生产力群体。其棘手之处在于人们认知不足，对疾病症状不敏感，且诊断过程耗时。在马来西亚，每10万人当中就有6人患有多发性硬化症，而且患者以女性居多。

多发性硬化症是一种影响大脑和脊髓（中枢神经系统）的慢性疾病，而大脑和脊髓是控制身体所有功能的“中央控制台”。因此，一旦患上多发性硬化症，会影响一个人的认知、情感、运动、感觉和视觉功能等等。

它的病因是人体免疫系统攻击大脑和脊髓导致的结果，会损害保护神经的涂层（亦称髓鞘质 Myelin）。一旦髓鞘质损失或收到破坏（脱髓鞘，Demyelination）会导致神经纤维向大脑传递电脉冲（神经信号）的能力受损（扰乱或减慢），并会留下病变和疤痕。

最新数据显示，从2013年至2020年，全球多发性硬化症患者已从230万人增至280万人，到2023年进一步增至290万人，相当于每3000人就有1人是患者。

在北美、欧洲和澳洲部分地区，多发性硬化症的患病率偏高每300人当中就有1名患者；至于亚洲，尽管患病率较低，但所遭受的症状和西方国家患者并无太大差异。

在马来西亚，多发性硬化症属于罕见疾病，估计每10万人当中有6人患上这种疾病。

20至40岁常见患病年龄段

本地神经内科顾问谢欣怡医生（Dr Chey Shin Yee）指出，多发性硬化症可发生于任何年龄段，但较常见于20岁至40岁这个年龄层，而女性和男性的患病比例为3比1。

尽管患病原因尚未完全解谜，但科研发现基因遗传（包括种族基因和家族病史）、环境因素和感染等等，都是增加患病风险的可能因素。

“若直系亲属（父母和兄弟姐妹）患有多发性硬化症，可能有1%至3%的遗传几率；吸烟、肥胖、温带维度（区域位置）、维他命D低下等环境因素也会增加患病几率。”

此外，美国的一项研究发现，人类疱疹病毒第四型（Epstein-Barr virus，EBV，亦称爱博斯坦-巴尔病毒）感染和多发性硬化症也有一定的关联。

终生无法治愈

本地神经内科顾问刘顺才医生（Dr Low Soon Chai）坦言，多发性硬化症是一种终生无法治愈的疾病，且难以预测何时复发或会否复发。

“对某些人来说，可能循环经历缓解与复发的过程；但对另一些人来说，病情可能随着时间而持续恶化。”

他指出，各种类型的多发性硬化症患者都会经历和受到疾病活动（Disease Activity）影响，比如神经系统炎症和大脑沙恩静细胞永久性丧失，即使患者的临床症状并不明显，甚至病情看起来没有恶化的迹象。

咨询神经专科医生

他进一步解释，多发性硬化症患者可能出现一系列不同症状。不同患者出现相似症状的情况相当罕见，这些症状可能轻微，或让人变得日渐衰弱。

“这种疾病会对患者人生巅峰期造成影响，但在诊断、治疗和管理成年患者方面，仍未能满足需求。”

他强调，一旦出现疑似症状时，应及时咨询神经专科医生，以便准确诊断，同时也必须排除其他可能与多发性硬化症相似的神经系统疾病。

“治疗多发性硬化症的重要目标是尽快减少疾病活动，延缓残疾进度。若病情管理不善，患者可能会出现无法逆转的损伤，甚至完全残疾。”

患者症状多不同

多发性硬化症的症状多变，患者可能出现一系列不同的症状，但两名患者出现相似症状的情况相当罕见。

这些症状可从轻微到严重，可能反复减缓和发作，或是使人日渐衰弱，影响一个或多个部位。

症状多变易致残

谢欣怡指出，多发性硬化症症状因人而异、因时而异，每个人的症状不尽相同，主要取决于髓鞘质和神经纤维所受到的破坏，发炎、退化和逐渐残疾是此疾病的常见体征或表现形式，可能影响一个或多个身体部位。

比如，若传导感觉信息的神经纤维髓鞘质受损，就会导致感觉障碍；若是运动神经纤维髓鞘质受损则会导致运动障碍，以此类推。

多发性硬化症分3类型

·常见的复发缓解型多发性硬化症Relapsing-remitting Multiple Sclerosis，RRMS

患者会经历神经系统症状复发时期，然后有一段时间的改善或缓解，而后可能复发，并且持续几天甚至几个星期，而恢复则可能需要几个星期甚至几个月，具体取决于相关症状，一些患者未能完全恢复。

·继发进展型多发性硬化症Secondary Progressive Multiple Sclerosis，SPMS

随着时间发展，一些复发缓解型患者可能转变为继发进展型多发性硬化症，即使没有复发，神经功能也会逐渐恶化，残疾情况日渐累积。这种转变，通常会在与复发缓解型多发性硬化症共存多年后发生。

·原发进展型多发性硬化症Primary Progressive Multiple Sclerosis，PPMS

较为罕见的多发性硬化症。不同于上述两种多发性硬化症，原发进展型的特殊情况是，病症从医开始就持续逐步恶化，没有明显的复发或缓解期。

“一旦病情发展至晚期而导致残疾，患者可能必须依赖行动辅助设备或坐轮椅、丧失工作能力、并在短时间内就进阶到需要护理人员照顾的状况。”

MRI诊断及早诊治

多发性硬化症的挑战在于尚无明确诊断，只有排除性诊断。因此，要准确诊断病情往往很耗时。

降低病情严重性

按照目前的诊断，核磁共振成像是首选的诊断方式，可显示大脑和脊髓斑块或硬化。其他检查包括腰椎穿刺、光学相干断层扫描和视觉诱发电位等等，也可为诊断提供支持。

治疗多发性硬化症取决于疾病阶段和症状，治疗目标是降低复发频率和严重程度、减缓疾病进展、控制症状、提高生活质量。

因此，尽早针对多发性硬化症，开始采用特定疾病辅助疗法，减缓疾病恶化及防止复发，是各国政府和卫生机构不能轻视或怠慢的重要问题。

新药可延缓残疾进展

过去20年间，多发性硬化症的治疗方案有所改善，治疗选项也逐渐增加。

在一些高收入国家，治疗方式包括口服药物、静脉注射以及注射治疗等等。

不过，在发展中和低收入国家，依然面对药物短缺甚至无法获得治疗药物的问题，对于进展型多发性硬化症也束手无策。

根据罗氏马来西亚资料，马来西亚的多发性硬化症发病率，高达83%是女性患者。

这将影响女性在社会中肩负的角色，也影响社会的未来。

因此，在疾病早期采取高效治疗方法至关重要，治疗目标在于阻止病情进展。

减少脑损伤

我国卫生部早前批准使用新药OCREVUSR治疗复发型（Relapsing Multiple Sclerosis，RMS）和原发进展型（Primary Progressive Multiple Sclerosis，PPMS）多发性硬化症成人患者，为我国的多发性硬化症患者提供治疗新选项。

研究显示，这种每年输注两次的便利给药剂量选项，可助持续延缓疾病进展以及较高治疗率，对患者的生活质量产生积极影响。

研究数据显示，每10名复发型多发性硬化症患者在10年后，病情没有进展（恶化）；在OPERA I、OPERA II以及ORATORIO临床试验中也验证可延缓残疾进展以及减少一半的复发率，并可减少脑损伤。

OVREVUSR目前已纳入罗氏患者援助计划（Roche’s Patient Assistance Program，RPAP），欲了解有关援助计划和治疗新药，可联系主治医生。

（新药核准编号：KKLIU 0719；有效期至2024年8月27日）