他们有个美丽的名字“蝴蝶宝宝”，但美丽的背后是常人难以想象的皮肤脱落、伤口红肿、发炎、流血，就像蝴蝶的翅膀一样脆弱，轻轻一触就会受伤，即使医学昌明的今天，仍未有根治方法。

“蝴蝶宝宝”患上的是一种遗传性皮肤疾病——表皮分解性水疱症（Epidermolysis Bullosa，EB），一出生就要承受犹如全身灼伤的痛苦，甚至被视为“受到诅咒的孩子”而遭到唾弃、排斥。

该疫病称为“表皮分解性水疱症”（Epidermolysis Bullosa，EB），俗称“泡泡龙”或“蝴蝶宝宝”（Butterfly Children），属于一种罕见遗传性皮肤疾病，患者皮肤脆弱，稍微摩擦就破皮，形成水疱或血疱、糜烂、继发感染，严重者甚至口腔、舌头、食道、肠胃等粘膜部位也会出现水疱，阻碍进食，导致营养不良、皮肤变形、肢体萎缩，若不及早获正确治疗，可能恶化成皮肤癌。

遗传或基因突变

此病症可能由带因的父母遗传，也可能来自自身的基因突变。根据美国的资数据资料，新生儿有遗传性表皮分解性水疱症的比例约5万分之一，迄今无根治方法，只能照顾患者，避免伤口感染。

吉隆坡中央医院小儿皮肤专科顾问梁健宽医生（Dr Leong Kin Fon）简单解释，表皮分解性水疱症是遗传基因缺陷所致，由于皮肤表皮层和中皮层交界处缺乏某种蛋白质，以致皮肤受压后表皮层脱离中皮层而“移位”，空隙部位就会积水并形成水泡。

这类患者被称为“蝴蝶宝贝”，意指患者的皮肤就像蝴蝶翅膀般脆弱，不堪一触。患者的皮肤一旦开始脱落及发炎，数十年后可能恶化成皮肤癌！

他说，这类病症多数是有家族遗传病例，尤其是通过近亲婚姻遗传给下一代。若家族有这类病例者，怀孕4周内就可通过化验羊水鉴定，接纳医生意见，采取应对措施。

梁健宽也是马来西亚蝴蝶宝贝关爱中心（DEBRA Malaysia）主席。

他透露，根究世界卫生组织（WHO）的数据马来西亚每100万人口，就有1000人患有表皮分解性水疱症，但是，国内政府医院病例记录却只有120宗病例，相信非正式统计至少有一千多人。

这意味着确诊率和治疗率偏低，许多患者可能因各种因素而没有获取正确的治疗或是选择不治疗。

不能痊愈无法根治

他指出，患者终身不能痊愈，也无根治方法，但能控制病情和舒缓痛苦，确保没有更大的伤害或发炎，以致病情恶化，并且减少复发机会。

“蝴蝶宝宝”的皮肤会不停地掉落和流血，所使用的尿布、衣服和包扎胶布，都需要特别的质料，每个月的费用不是一般家庭可负担。

一些患者的父母因经济能力有限，加上缺乏认知，甚至是迷信观念，将“蝴蝶宝宝”封闭在家中不与外界接触。

但是，若这些父母能够多一些了解，并且站出来接受帮忙，就能提高孩子的存活率。

传统迷信让病情恶化

国内慈善组织“生命的彩虹”（Raibow of Life Forces，ROLF）与马来西亚蝴蝶宝贝关爱中心联合主办“第13届生命的彩虹之金丝带儿童圆梦计划”。其发起人林丽沄表示，国内病例资料显示，各大政府医院有100宗“蝴蝶宝宝”求诊病例，没有带患者求诊的病例家庭预计超过千宗！

她说，这类遗传性的罕见疾病，国人普遍缺乏认知和误解，甚至还存在毫无根据的传统迷信。

许多中下阶层，尤其是巫裔家庭，认为诞下蝴蝶宝宝的家庭是受到诅咒，因而不愿带孩子求诊，以致没有获得正确治疗，病情恶化，这是非常令人遗憾和感伤的事。

给予关注和帮助

“我国社会普遍对皮肤疾病缺乏认知，希望政府能在皮肤疾病方面给予关注和帮助。”

金丝带圆梦活动是与马来西亚蝴蝶宝贝关爱中心联合主办，共有32名医生与生命的彩虹合作，而她也是通过活动才知晓这个罕见疾病以及社会普遍对此病症的误解和反应。

她说，患有表皮分解性水疱症的宝宝，都须使用特殊的尿片、衣物等用品，包括用于伤口的非粘性绷带（Tubifast）、凡士林润肤露、奶粉、沐浴乳、Mepitel One不沾粘纱布等药用与食用产品，因为一般的尿布，也会在触碰时导致宝宝的皮肤脱落，疼痛大哭，尤其是为宝宝沐浴时，旁人看来很简单很舒服的事，对“蝴蝶宝宝”却可能是撕心裂肺的痛苦，犹如全身遭受三级灼伤。

蝴蝶宝宝的故事1——艾娜阿菲雅/4岁/来自霹雳曼绒

冲凉一次，折磨一次。

懵懂无知的4岁幼龄，艾娜阿菲雅依然活泼可爱，但纳兹里沙和妻子莎哈娜却深知患上先天性表皮分解性水疱症的女儿，注定与同龄孩子的命运截然不同。

两人在生下艾娜之后，原以为长女能和其他宝宝一样，健康快乐成长，岂料24个小时之后，看似一切正常的女儿，脚掌无端撕裂，经诊断是罕见皮肤疾病时，无疑是残酷的现实打击，两人也在那一刻决定全心全意照顾她成长，搁置再生育的计划。

已经接受事实的纳兹里沙透露，当时怡保中央医院的7名专科医生确诊女儿是“蝴蝶宝宝”，也做了皮肤测试，证实了是四期中的第三期。

专属用品不便宜

她说，女儿的皮肤很容易敏感，比一般人的痛楚感更深刻，就如玩乐、冲凉和天气热时，也会敏感疼痛。

“由于皮肤容易受伤泛红长水疱，所以只要有伤口，就一定要在患处包扎非粘性绷带，否则会被细菌感染。”

但是，这类专用于罕见皮肤疾病的用品并不普遍 ，也不便宜，所以艾娜每两天才冲一次凉，而每一次的冲凉，都如一场折磨。

他坦言，由于医生预测第二胎依然会有35%为蝴蝶宝宝的几率，因此夫妇俩不打算再生育，专注照顾和抚养艾娜成人至上学。

蝴蝶宝宝的故事2——叶宝菊/43岁/来自吉打居林

异样眼光才是最恐惧。

医疗水平若现在精进的四十多年前，你能想象一个小小的孩子，如何承受全身长满泡泡、日夜承受痕痒疼痛的折腾，还要面对罕见疾病资讯和医疗管道缺乏、社会因不了解而歧视、排斥的感受吗？

第一次面对镜头，第一次接受采访，叶宝菊表现坦然，仿若正常聊天，给人蝶蛹蜕变之后展翅飞跃的感觉。

她是马来西亚蝴蝶宝贝关爱中心里年龄最大的患者，经历过的身心痛苦和转折，尤其旁人的异样眼光和恐惧抗拒，一路走来的心情，只有她和承受切身之痛的病患最清楚，以及长期照护她们的父母、家人。

发挥存在意义

从学校到社会必然少不了挫折和伤害，但她庆幸有家人的守护，还有身边始终存在的温情。2000年，她在教会创办的一所儿童残疾中心工作，教导里头的残疾儿童，将心比心，也看到了自己还有能力帮助别人，还能发挥本身的存在意义，压抑已久的心结慢慢打开，对于本身的疾病和旁人的眼光也日益释怀。

“以前听到旁人说了一些难听的话，会很介怀，很难受，现在已经看开、释怀；曾经角色自己很可怜，晚上回家躲起来偷偷地哭，不敢告诉家人；如今有了信仰，也通过现有的慈善工作，让我看到了自己还有能力帮助他人的价值。”

如今的她，没有封闭在自怜自艾的世界，没有躲避人群和外界，而是如常人一般生活，工作。每天乘搭约20分钟的巴士，从住家往返槟城大山脚的儿童残疾中心上下班，自行搭巴士去医院看病、复诊。

路途中，难免遭到一些不理解的公众排斥，但她坦言已经放下，不似过去那样在意他人的眼光。

“我在儿童残疾中心工作，通过自己的贡献，看到了价值，也为他人带来了价值；我看到还有人比我更可怜，比如身有残缺者，可能连生活都无法自理，而我还四肢健全、能独立生活，比起更不幸的人，我真正觉得自己并不是最可怜的那一个，渐渐地，心也就放开了。”

获社会接纳非易事

疗愈了心理，她仍然日复一日面对生理疾病的困扰，包括岸上皮肤痕痒难以入睡，干扰睡眠素质，在跟外人接触时也要小心翼翼，社会对于这样的罕见疾病并不了解，自然会担心会否传染，因而对她投以异样眼光和排斥动作，而她也尽量与他人有触碰，因此长期穿长袖衣。

她感到欣慰，在儿童残疾中心工作了19年，看到残疾儿童的家长愿意接受她：“毕竟，我们要获得社会人士的接纳，并非容易的事。”

欲了解生命的彩虹慈善组织活动，可登录浏览 www.rolfcommunity.org。