报道：陈绛雪/摄影：部分由受访者提供

专家提醒，当新生儿出现胆汁性呕吐、腹胀、腹痛等症状，绝对不能轻视为“消化不良”甚至是“常见小儿问题”，第一时间应前往医院诊治，因为这很可能是延误不得的“肠旋转不良而引起的肠扭转”（Malrotation With Volvulus）！

早在胚胎发育时，人体肠道和各个器官都已列好固定位置。然而，并非所有人的器官都会“各就各位，对号入座”，一些人的肠道“九曲十三弯”偏离应有方式锚固，患者在短时间内或许就会肠道缺血坏死，继而引发一系列棘手的后续问题。

别轻视呕吐

人体的肠有大小肠之分，而小肠有十二指肠、空肠和回肠，而把肠道附着并固定在腹壁上的膜皱襞称为“肠系膜”（Mesentery）。

简言之，肠在胚胎发育过程中没有按照应有的位置旋转和锚固，被称为肠旋转不良（Malrotation）。肠旋转不良最值得注意的并发症为“中肠扭转”（Midgut Volvulus）。这能导致肠梗阻和血液供应短缺甚至坏死。在肠旋转不良的情况下，中肠肠系膜基底将间接变得狭窄，中肠与后腹膜的固定缺失，导致中肠扭转和十二指肠梗阻，接而引起胆汁性呕吐。一旦血液供应被阻断，整个小肠和近端结肠（亦指中肠）可能会因急性缺血而在数小时内坏死。

谢慧珊医生说，肠扭转主要涉及中肠，80%的肠扭转病例发生在出生后1个月内，成年诊断病例仅占极少数，只占其中0.5%。

分急性慢性

肠扭转的临床表现和最主要的并发症——急性或慢性肠梗阻，两者临床症状有所不同。

●急性肠梗阻病情紧急且严重，在肠缺血和坏死之前若能及时诊断病情，对于诊治和预后有着至关重要的影响。

●少数的慢性部分肠梗阻主要表现症状包括恶心、呕吐、复发性腹痛、腹胀，但尚未恶化到严重的肠管血液循环异常与肠道坏死。

若肠扭转没有完全堵塞肠道，就会形成慢性肠梗阻，这类患者多见于成年期，且会因食量减少而显现食欲不振甚至是无法进食而导致营养不良等症状，并于这阶段才被察觉及诊断。

肠旋转不良是先天性异常，全球数据估计每200名至500名新生儿当中就有1人患有无症状的肠旋转不良，并不算罕见，但是具有临床症状的发生率则较低，大约每6000名婴儿当中仅有1例，且一般以男性居多。

呕吐物绿或黄

虽然肠旋转不良属于先天性疾病，但和基因遗传并无多大的直接关系，也无种族之分。

80%确诊的肠扭转出现在婴儿出生后的第一个月内，当婴儿出现呕吐症状，尤其是呕吐物呈绿色或黄色，则可初步判断为肠扭转的胆汁性呕吐症状。

少数患者迟至年龄较大或成年期才因显现症状而发现，但一些患者也可能不会显现症状，主要取决于没有锚固的肠是否有扭转，若没有扭转则无症状，一旦扭转则会造成肠梗阻而显现以上症状。

因此，当婴儿出现胆汁性呕吐症状，务必前往医院急诊，勿等闲视之或自行用药，否则一旦延误诊治可能导致肠坏死、继发短肠综合征甚至增加死亡风险！

如何诊断？

病史、体格检查和影像学检查都是目前诊断肠旋转不良的方式，一些症状明显的病例，比如患者出现胆汁性呕吐，则可在排出常见原因后，初步诊断为肠扭转，经检查病情后需采取急诊措施以降低肠管坏死范围和患者死亡率。

谢慧珊医生解释：“尽管孩子呕吐的原因有很多，但家长们必须注意并且紧记的一道讯号就是——当孩子频繁呕吐，尤其是呕吐物呈胆汁性的绿色或黄色，绝对不是正常的呕吐或消化问题，务必送往医院检查诊治，及时采取相应的治疗措施，以免造成不堪设想的严重后果。”

此外，影像学检查（Imaging）是用于诊断中肠旋转不良的重要方式，常见的影像检查包括腹部X光检查（Abdominal X-ray）、多普勒超声检查（Doppler Ultrasound）以及上消化道造影（Upper GI Contrast Study），对肠旋转不良诊断具有重要作用。如果仍未能明确的诊断（特别是成年人），则需进行腹部CT扫描。

腹部X光检查

腹部X光检查是一种使用非常小的游离辐射剂量来产生腹部影像的筛查。腹部X光检查一般能显现十二指肠部分完全性梗阻的表现，即显示“单泡征”，远端肠管是否有气体在内，然而，该X光检查有时也能表现不典型。

“在多普勒影像检查下扩张的肠管和肠系膜上静脉（Superior Mesenteric Vein，SMV）以顺时针方向缠绕肠系膜上动脉（Superior Mesenteric Artery，SMA），扭曲的肠系膜血管会构成漩涡符号。甚至肠系膜上静脉反转至肠系膜上动脉的左侧，都会清晰显示情况，凭此影响可评估为肠扭转。”然则，这个成像扫描并非黄金标准，只有在熟练的专业放射技师才能良好操作和评估。

上消化道造影

上消化道造影是一种特殊的X光检查，检查范围涵盖食道、胃、十二指肠以及空肠的前部分，被视为“黄金标准”。上消化道造影主要能检测出肠旋转不良，其典型的检查结果包括：

1、造影剂通过受阻，十二指肠弯变小，拐角角度消失，呈小“C”形，十二指肠空肠连接部位位于脊柱的右侧；

2、Treitz韧带位置异常，如位于中腹部均为异常；

3、空肠起始段呈螺旋状向右下走行，空回肠位置异常，从而也可判断肠梗阻的位置。

腹部CT扫描除了可显示肠系膜旋转情况，还可显示肠扩张、积气、积液、提示梗阻和显示梗阻部位。

专科精细化的今天，儿科已有专业的放射技师，专门负责操作和执行各种急性和慢性儿科疾病扫描检查，包括肠旋转不良，通过各种精进清晰的扫描技术初步检测肠管是否出现扭转和病理位置。

由于先天性肠旋转不良与肠扭转多为急性发病而属于急诊情况，因此通常在评估明显症状和进行影像检查诊断病情之后就展开急诊治疗是恰当的做法。

如何治疗？

肠旋转不良和一些急性疾病同样需要和时间赛跑，不少患者是急性肠扭转发病。没有人能预测肠扭转的情况以及会在多长的时间内缺血至坏死，所以，唯一的黄金准则就是“越快越好”。

谢慧珊医生表示，外科手术成为唯一治疗方案，而传统上用于解决肠旋转不良的外科手术以Ladd手术（腹膜索带切除术）为矫正手段，即通过十二指肠（小肠上部）和结肠之间分开粘合带来解开肠道，缓解肠梗阻。

以下为Ladd 手术（腹膜索带切除术）的整体手术过程：

1.中肠扭转以逆时针的方向旋转复位。

2.松解Ladd带。

3.增宽肠系膜。

4.把肠子归位（小肠位于腹腔的右侧；大肠则位于腹腔的左侧）

5.切除盲肠（因为不位于右下腹）

不一定采“一刀切”

不过，并非所有的肠旋转不良都需要采用“一刀切”的解决方式，只有当肠系膜完全缺血坏死（小肠呈黑）才需要切除小肠，根据坏死范围和病情轻重，决定需要保留的小肠长度和切除范围。

若切除部分小肠，患者仍可保留部分消化功能，若完全切除则将失去小肠。一个人若完全没有了小肠或失去大部分的小肠，即小肠被切除70%至75%，就会出现短肠综合征（Short Bowel Syndrome,SBS），一种因切除小肠而引起的吸收不良疾病，肠道的吸收面积减少，残存的功能性肠管不能维持患者的营养需要。

人体小肠负责消化和吸收营养等多种功能，若空肠被切除，剩余小肠难以吸收脂肪、蛋白质和维生素等营养物质；若回肠被切除，则无法吸收由肝脏分泌帮助消化的胆汁酸和维生素B12，以致过多的胆汁进入结肠而引起腹泻和B12缺乏症等后遗症。

因此，一旦没有了部分小肠或肠管完全被切除，患上了短肠综合征而吸收不良，患者就须长期依靠全静脉营养（Total Parenteral Nutrition，TPN，俗称“营养包”），即通过静脉输液的方式补充缺失液体、电解质和营养，包括蛋白质、脂肪、碳水化合物、维生素和矿物质。

长期治疗和专业护理并不容易，而且复杂，更需要专业医护人员的监督，儿童患者往往须留院数月甚至更久，医疗负担极其沉重，这也是为什么短肠综合征病例较多见于政府医院。

存活率取决于并发症

患者的存活率取决于肠衰竭所引起的并发症，长期依靠营养包并不意味能恢复正常，全静脉营养供给须插入营养输液管，当全身静脉都已“用尽”将无处可插。

其余并发症包括：

1 虽然营养包改良许多，仍无法完全取代正常营养。

2 没有吸收和消化功能，进食后易腹泻，体液流失很多。

3 小肠细菌过度繁殖（Small Intestinal Bacterial Overgrowth）

4 细菌感染，通常由中心静脉导管(CVC)所引起，其中包括中心静脉导管相关血流感染（CLABSI）或心血管细菌感染，如瓣膜赘生物（Valve Vegetation）等。

5 代谢性骨病（Metabolic Bone Disease）

6 肾功能不全，其中包括肾结石。

7 缺铁性贫血（Iron-deficiency Anemia，IDA）

8 若完全无法摄取营养而只能依靠营养包，肝脏损坏风险增高，速度加快。（资讯）