近年韩剧流行美好结局，但早年的韩剧都是悲剧收场，几乎10部悲情韩剧中就有10个女主角因血癌告终。血癌又称白血病，可分为好几种，其中罕见的慢性淋巴性白血病更被视为无法治愈的疾病。

慢性淋巴性白血病是影响成人的常见白血病，大约占白血病总数的25至30%。这种常发于成年人的罕见疾病多发生在西欧和美国，其中又以美国最多，每20万人中就有9人患病。

大马血液科协会主席郑纪贤医生透露，虽然这项疾病罕见于亚洲，但并不表示没有。以日本为例，每20万人中就有1人患病。我国情况，根据大马癌症登记处2007年的报告，慢性淋巴性白血病占了我国淋巴性白血病病例的8.1%。

此疾病罕见于亚洲地区，这可能是因为疾病可能长达多年都不引起症状所以难以诊断。

“慢性淋巴性白血病是一种进展缓慢的疾病，大约40%至60%的患者都没有出现疾病症状，许多患者会将某些症状误认为是其他日常小病，但体检验血才发现患上此疾病。”

主要影响年老患者

郑纪贤说，慢性淋巴性白血病通常进展缓慢，主要影响年老患者，其中70%至80%的患者在55岁以后才诊断出来，确诊时的平均年龄是72岁。男性比女性发病率高出一至二倍。

慢性淋巴性白血病不是遗传病，但有相关家族史者或曾患其他类型淋巴瘤（这种癌症始于组成免疫系统的细胞当中），更有可能患上这种疾病。

慢性淋巴性白血病的病因不明确。但研究主要关注可能有助于癌细胞生长的因素，包括遗传因素、免疫系统受损和病毒。

【常见症状】

慢性淋巴性白血病早期几乎没有症状，几乎所有患者都是从例常血液检查中发现问题。疾病发展至中后期，患者开始出现症状如：

·颈部、腋窝、腹部和腹股沟处无痛淋巴结增大、复发感染：可能与免疫系统功能不良有关

·体重下降 

·发烧 

·盗汗 

·贫血症 

·过度疲劳（由于红血球细胞数量减少） 

·腹部感觉胀气（通常由于脾脏增大） 

·出血症状（如刷牙时出血、擤鼻涕后出血和尿中带血迹象）

【诊断】

由于患者发病年龄较高，即使出现症状，也轻易被视为“老态龙钟”而被忽视。因此建议大家务必进行例常身体检查，并且将检查报告交给医生分析和讲解。若血液检查报告发现异样，必须进一步采取诊断手续。

郑纪贤指出，目前用于诊断慢性淋巴细胞性白血病的方法包括血液检查、细胞标记、荧光原位杂交、细胞异常检查及骨髓检查。血液检查作为初步的诊断，接着根据患者情况选择合适的诊断方法。但若非特殊情况，否则一般并无接受骨髓检查。

如何诊断？

■血液检查：

·绝对淋巴球增多（absolute lymphocytosis, >5000/uL)

·贫血症

·血小板减少症

·外周血破碎细胞（见图）

■细胞标记：液式细胞计检查

■荧光原位杂交（fluorescent in situ hybridization，简称FISH），一种对核酸进行的检查，以侦查细胞再生异常

■细胞异常检查

■骨髓检查（一般不需要）

白血病

目前医学发现的白血病基本可分为4大类：急性淋巴性白血病、慢性淋巴性白血病、急性骨髓性白血病、慢性骨髓性白血病。另外还有年轻型骨髓单核细胞白血病及成人T细胞淋巴性白血病。

白血病的形成，简单而言，是由于细胞内脱氧核糖核酸（DNA)变异形成的骨髓中造血组织工作絮乱。

每天，人体中的骨髓中的干细胞可制造约540万个红血球以及7400白血球。但白血病患者由于体内生产过量不成熟的白血球，使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。一般上，白血病患者会有出血、淤斑、疲倦、经常性感染，这是缺乏红血球而引起的症状。

累积太多淋巴球

郑纪贤解释道，慢性淋巴性白血病是一种淋巴细胞累积太多的疾病，最常见类型始于免疫系统的重要组成部分—— B-淋巴细胞。

白血病患者体内的淋巴细胞由于能力变差，已无法对抗各种感染，在骨髓继续扩张后影响正常骨髓造血细胞生长，造成白血球、红血球及血小板减少，而增加感染及贫血甚至有出血问题发生。这甚至也会侵犯淋巴组织甚至其他器官而引起淋巴腺、脾肝肿大、肋膜积水。

【分期】

确诊后，医生根据疾病分期为患者指定合适的治疗方案。通常在疾病早期时，患者并没有出现典型症状，在血液检查发现血中有淋巴球增生。慢性淋巴性白血病分期如下：

第[1]期：血中淋巴球增加及淋巴腺较正常肿大 

第[2]期：血中淋巴球增加及肝脾肿大，淋巴腺可能较正常肿大 

第[3]期：血中淋巴球增加及红血球减少，淋巴腺、肝脏、脾脏可能较正常肿大 

第[4]期：血中淋巴球增加及血小板减少，淋巴腺、肝脏、脾脏可能较正常肿大及可能有红血球减少。

【治疗】

国家血液科主任兼血液科顾问拿督曾建明医生指出，并非所有患者在经过诊断后必须接受治疗，还得视个别患者情况而定。

由于目前未找到根治方法，治疗方式根据患者情况包括：疾病期别，血球数，全身性病征如发烧、体重减轻，淋巴腺及肝脾肿大，病人年龄，初步治疗反应，及是否在复发而决定。

他透露，约有三分之一的患者从未接受治疗。早期无症状者并不需要治疗，但必须留意观察及定期追踪检查。第1至4期患者如症状不明显也先行观察。

很多患者在没有治疗的情况下也得以长时间存活。他们当中多数的死因与慢性淋巴细胞性白血病并无关。

他表示，治疗通常针对晚期患者，但由于患者通常是老年人，他们通常同时患有其他医疗症状，密集化疗并不适合他们。

“我们需要权衡治疗带来的好处及风险，若风险大于治疗，我们一般都会建议不治疗。”治疗可带来的风险包括血液中毒、感染、病发其他癌症。

【治疗晚期患者】

化疗：使用药物杀死细胞或阻止细胞分裂使细胞停止生长。药物可经由口服或静脉注射到达身体各部，可用以控制过多淋巴球数并可减轻全身性症状。针对此疾病的化疗通常是FC化疗（结合氟达拉滨（fludarabine)和环磷酰胺(cyclophosphamide)），其他还包括苯丁酸氮芥(chlorambucil)和苯达莫司汀(bendamustine)。

靶向治疗：使用免疫系统来杀死白血细胞。我国政府目前规定治疗慢性淋巴性白血病的标准方案是采用靶向治疗利妥昔（rituximab）结合FC化疗。日前我国引进崭新靶向治疗药物Obituzumab，联合苯丁酸氮芥的治疗方案获准用于治疗新确诊且具有合併症的慢性淋巴性白血病患者。

放射疗法：使用高能X射线治疗症状如淋巴腺肿大及脾脏肿大。

干细胞移植：将捐献者的健康造血干细胞移植到患者身上。我们会建议年轻患者进行干细胞移植，但这种治疗对老年患者效益不高。

【知多一点】

GAZYVA（obinutuzumab）是一种新的II类糖基化单克隆抗体。早前一项称为CLL11研究，该研究涉及336名患者。该研究其中一个研究人员博施教授（Professor Francesc Bosch）透露，研究结果发现，相比苯丁酸氮芥单药的标准治疗，或相比利妥昔单抗加上苯丁酸氮芥的联合疗法，obinutuzumab加上苯丁酸氮芥明显延长了患者的生存时间和防止疾病恶化。

■Obinutuzumab与化疗联合使用时，疾病进展、复发或死亡的风险比化疗单药疗法显著降低了82%（比利妥昔单抗加上化疗的联合疗法降低了61%）。

■之前未接受过治疗的患者中，相比接受化疗单药治疗的患者，接受obinutuzumab治疗的患者的死亡率降低了59%。