报道：余佩妮  摄影：姚春显

泛发性脓疱性银屑病（简称GPP，Generalized Pustular Psoriasis）是一种罕见且严重的银屑病变种，具有致命的潜在风险。根据研究，马来西亚的GPP发病率约为每百万人中198人（占全国人口0.02%），华裔群体中，20至29岁和50至59岁之间的发病率较高，基因因素可能是主因之一。

在我们平静的日常中，或许很少有人知道“泛发性脓疱性银屑病”这个名字；但对于那些每天承受着这种疾病折磨的人来说，生活却犹如被无声的烈焰灼烧。

GPP是一种少见、急性和严重的银屑病类型，伴随着全身突然爆发的红肿疼痛及带有脓液的无菌性脓疱，也可能比较缓慢地出现环状斑块，让患者的身体和心灵同时蒙受重创。

这个罕见银屑病的发作毫无征兆，常持续数周甚至数月，并反复侵袭患者的生活；发烧、寒颤、食欲不振、不适、乏力、水肿（组织中心分滞留）等症状。它还会影响病患的肌肉骨骼、肝脏、胃肠道、肾脏或肺系统，不仅带来身体上的痛苦，还让人陷入深深的无助与孤立。

它的威胁不仅是表面，更可导致严重的感染和器官衰竭；这种疾病更常被误诊为其他皮肤病或感染性疾病，导致延误治疗甚至病情恶化，如不及时治疗，会危及生命。

遗憾的是，GPP在马来西亚的统计数据与研究仍十分有限；许多在马来西亚的患者仍因未被确诊或未能及时接受皮肤专科治疗而深陷困境。

女性群体最常见

“深入皮肤表面：了解广义泛发性脓疱性银屑病”的讨论会，发表了一项数据。根据 2023 年《英国皮肤病学杂志》上发表的 2010 年至 2020 年柔佛州组别研究，估计马来西亚每 110 万人口中 有230 人患上广义泛发性脓疱性银屑病，即每百万人中有198人患上GPP，约占全国人口的 0.02%。

这种疾病在女性群体中更为普遍，若与印裔和巫裔相比，则华人的发病率特别高。

霹雳州苏丹后拜浓医院皮肤科主任暨皮肤科顾问郑志忠医生（Tang Jyh Jong）指出，GPP通常需要紧急就医，治疗通常包括全身用药，主要是控制炎症和防止病情复发；经过治疗，脓疱会逐渐消失，留下鳞屑，而鳞屑会导致皮肤过度色素沉着。

“虽然在马来西亚有许多GPP患者，但通常与普通银屑病混淆，导致很多患者未能被记录在案，也未接受皮肤专科医生的治疗。”

他说，为了改善GPP数据不足的情况，马来西亚目前正在实施银屑病登记（MPR，Malaysia Psoriasis Registry），以便未来能够收集与牛皮癣和银屑病相关的数据。2025年起，各州的皮肤专科代表将把这些数据录入登记系统，包括特别登记GPP病例。

如何分辨GPP和银屑病？

GPP与常见的普通银屑病的不同，如下：

[症状]

GPP：属于急性疾病，患者会突然出现大量脓疱，伴随发烧和不适，有时甚至可能导致器官衰竭。GPP在急性发作时，脓疱会引发严重的不适感，并可能引起细菌感染；GPP病发与天气无关，其发作更多是受遗传、环境、压力和感染等因素影响。它是一种中性粒细胞自身炎症性疾病，其特征是皮肤中的中性粒细胞（一种白细胞）积聚，而普通银屑病则是一种自身免疫性疾病，免疫系统会攻击和破坏身体自身的组织，而不是保护它。

普通银屑病：通常表现为干燥、厚重的斑块，常见于头皮、手肘或膝盖，并且随着时间逐渐增多。

[外观]

GPP：特征是发炎发红的皮肤上布满非传染性脓液的脓疱。

普通银屑病：表现为隆起的红色斑块，上面覆盖着银色鳞片。

[状况]

GPP：可引起全身症状，如发烧、发冷和疲劳，因此在严重情况下需要更积极的治疗，属于医疗紧急情况。通常出现的状况是全身迅速出现疼痛、发红、布满脓液的无菌性脓疱。严重发作时通常伴有全身症状，如发烧和发冷、不适、食欲不振、疲劳、水肿和皮肤外表现，如关节炎、眼部和胆管发炎。治疗后，脓疱会逐渐消失，留下脱皮和鳞状的皮肤。

普通银屑病：通常是一种慢性疾病，进展较慢，而且急性、危及生命的症状较少。通常出现的状况是肘部、膝盖、头皮和躯干上出现对称的红色鳞状和增厚椭圆形斑块，边界清晰，但可能会引起严重瘙痒。

怀孕是风险因素

GPP 病患可能出现的潜在并发症，包括感染、器官损伤、电解质失衡、发烧和疲劳、危及生命的突发事件。

郑志忠说：“开放性脓疱和发炎的皮肤会增加细菌感染的风险，而细菌感染可能会变得严重，可能因全身炎症而导致肝脏、心脏或肾脏的并发症。”

另外，通过皮肤流失体液会导致危险的电解质失衡，发烧和疲劳常见的全身症状，会严重影响生活质量；在严重情况下，未经治疗的 GPP 可能会成为医疗紧急状况。

药物诱因皮质类固醇

一般来说，可能引发或加剧 GPP 的因素包括遗传和环境风险因素的结合，病毒或细菌感染是常见的加剧因素，例如链球菌、红色毛癣菌、巨细胞病毒、爱泼斯坦-巴尔病毒和水痘（带状疱疹病毒）。

最重要的药物诱因是皮质类固醇。有大量证据显示，停止全身皮质类固醇治疗可引发 GPP，强效皮质类固醇局部治疗也与此有关。

许多患者表示，在心理压力大的时候病情会恶化。同时，怀孕已被认为是一种风险因素，这种形式的 GPP 通常发生在妊娠晚期，并可能在随后的怀孕期间复发。

其它包括：特纳综合征、甲状旁腺功能减退症（甲状腺功能减退）、低钙血症（血钙水平低）、类风湿性关节炎和心肌病（心肌疾病）、吸烟和经期也会诱发病情，但每个患者的具体诱因各不相同。

脓疱成明显征兆

如何分辨是否为GPP？确诊GPP的明显征兆是脓疱的存在。

郑志忠说，如果没有脓疱就不是GPP，由于对GPP认知不足，许多患者往往误认为自己只是普通皮肤病而不予重视。

他以本身一名小病患为例，一名小学五年级的男孩因确诊为GPP而被学校拒绝入学，老师误以为他感染了细菌。这名男孩经历了许多挫折，最终在私人医院获得正确治疗后，才得以恢复并重返校园。

如何诊断GPP？

目前，GPP缺乏标准化的国际诊断标准，症状与其他皮肤病相似，因此常被误诊为其他疾病，包括蜂窝织炎、细菌性败血症等急性感染或狼疮等自身免疫性疾病。

身体上突然出现红肿、红斑和脓疱的患者应进一步检查看是否患有 GPP。

确认诊断的方法是对患者进行全面评估，评估内容包括详细的病史、症状回顾、疾病进展过程、身体检查结果、实验室结果和组织病理学分析。

GPP 诊断的一些基本标准包括发红和发炎的皮肤上有可见的脓疱，这些症状不仅限于手、脚或现有的银屑病斑、皮肤上出现“脓液湖”和疼痛、疲劳、发烧和反复发作的病史及个人或家族有银屑病病史。

GPP的误诊有时会导致停止免疫抑制治疗，这可能会使患者的病情恶化。

研发新药

目前，治疗方法大致可分为非药物治疗和药物治疗。

GPP 的非药物治疗主要包括建议改变生活方式和提供支持疗法，包括压力管理技巧、健康均衡的饮食、充足的休息，以及给皮肤保湿。

通常会建议患者避开已知的诱因，如压力、感染和极端的天气。此外，提供支持小组和咨询也可以帮助患者应对疾病带来的情绪负担。

郑志忠说，当前治疗方法主要依赖于传统银屑病的治疗方案，但针对GPP的新药物正在研发中，例如，新近批准的白细胞介素-36受体拮抗剂（IL-36R抑制剂）为治疗GPP提供新希望。

中轻严重治疗不同

GPP 发作的药物治疗方案以阻止脓疱形成和减少皮肤发红为首要目标 ，发作期间立即进行医疗干预至关重要，因为未经治疗的严重病例可能会危及生命。

GPP 的治疗视发作的严重程度而定，分为轻度、中度和重度。

各种治疗法

轻度发作：影响不到 3% 的身体皮肤表面或评估为轻度脓疱，且无全身症状；治疗通常从局部类固醇开始，如果这起不了作用，则使用非生物治疗，例如阿维A、环孢素或甲氨蝶呤。

中度发作：3% 至 10% 的身体表面受影响或评估为类似的脓疱，且无全身症状；建议使用非生物制剂，例如阿维A、环孢素或甲氨蝶呤。

重度发作：超过 10% 的身体受到影响或评估为严重的脓疱，有或无全身症状；需要速效生物制剂，其中白细胞介素-36受体 (IL-36R) 抑制剂，因其快速起效而成为最新的首选一线治疗。如果没有生物制剂，则使用大剂量的阿维A或环孢菌素。

身心灵皆受影响

GPP病患由于外观上的改变而感自卑，无法融入人群、社会和工作。

郑志忠说：“除了身体上的影响，GPP还对患者的心理健康和社会生活造成了重大影响。由于外观上的变化，可能遭受歧视。”

因此，他认为，提高公众对GPP及其影响的认识显得尤为重要，以减少误解和偏见

“GPP是一种复杂且严重的疾病，对患者造成了身体和心理上的双重影响，马来西亚需加强人们甚至医疗人员对该疾病的知识，同时推动相关研究，将有助于改善患者生活质量，并为未来提供更有效的治疗方案。