静下心，闭上眼，认真感受呼吸的存在，因为那不是理所当然、与生俱来的能力。

对于先天性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis，IPF）患者来说，每一下呼吸，都力不从心，沉重艰辛，要靠呼吸器供给生命氧气，每时每刻体会着“苟延残喘”、“上气不接下气”之痛苦处境。

他们的生命，随时停顿在一呼、一吸之间……

特发性肺纤维化（IPF）不是癌症，却是致命肺病，被喻为“不是癌症的癌症”，患者肺部会出现永久性的蜂窝状疤痕，导致呼吸困难。随着病情恶化，“蜂窝肺”部位会日渐变厚，面积扩大，最终损及肺部为器官供氧的功能。

IPF恶化速度因人而异，也无法预测，唯一确定的是，肺部一旦结疤，将是无法逆转的情况，这个结疤过程即为“纤维化”——纤维在支气管、肺泡周围增生，导致肺功能逐渐丧失，严重影响病患生活质量。

本地胸腔及内科高级顾问拿督阿都拉萨阿都慕达利夫医生（Dato’ Dr Hj Abdul Razak Abdul Muttalif）进一步解说，当肺部纤维化，蜂窝状变化会影响气囊，限制氧气进入血液，当血压含氧量不足，人会呼吸困难，影响日常活动，即使走路也变得艰难，因肺部丧失转移氧气到血液循环系统的能力。

急性恶化数月身亡

此症充满不确定性，随时会受到个人身体状况及外来因素影响而急性加重（acute exacerbation），导致肺功能急速衰退，不止影响病情发展，患者也会在几个月内死亡！大约有5%至10%的确诊病患，在病发一年内会出现急性加重的情况。随时出现、毫无征兆及原因的急性恶化，是威胁患者生命的最大危险。

全球各地都有IPF病例，没有证据显示有族群之分。统计显示，每10万人中就与14至43人患上IPF，全球患者达300万人，病患以40岁以上的男性为主，患病率为女性的两倍，年轻群体也有患病风险，抽烟、环境问题（污染、粉尘等等）、慢性病毒感染、胃酸倒流和家族病史，都是诱发IPF的风险因素。

症状/诊断：

初期无异样

患病初期，患者难以或无法察觉异样，直到出现干咳不愈、呼吸短促（气喘）、疲倦、频密感冒、肺感染、肤色转青紫（又称发绀）、指甲弯曲、体重下降、食欲不振等症状时，意味着病情开始恶化。

阿都拉萨坦言，检测及诊断特发性肺纤维化的方式不止一种，但因其罕见，约50%或以上的IPF患者常被误诊或确诊时已至严重阶段。许多病患从症状显现到确诊，平均耗时1至2年，确诊后的平均寿命仅2年至3年！所以此症被视为鲜为人知的隐形杀手。

死亡率极高

他说，特发性肺纤维化是目前众多肺病当中，病例最少，但死亡率最高的一种，因其症状和其他呼吸疾病，比如慢性阻塞型肺病（Chronic Obstructive Pulmonary Disease，COPD）、哮喘（Asthma）及心脏衰竭（Chronic Heart Failure，CHF）等症状相似。 他进一步指出，IPF患者通常会出现其他并发症或合并症（comorbidities），常见的有肺动脉高压（pulmonary hypertension）、胃食道逆流（Gastro-oesophageal Reflux Disease，GERD）、阻塞型肺病及睡眠呼吸中止症（Obstructive Sleep Apnoea，OSA）。

“要诊IPF，须经过肺功能测试、高解像电脑断层扫描（High Resolution Computerized Tomography，HRCT）等深度检查才能确诊。”

1.生理检查：听肺，超过80%的IPF患者肺部，在这阶段都会出现犹如“撕开尼龙拉扣”的声音。

2.肺功能测试：检测病患的肺部呼气及吸气功能。

3.胸腔X光：显示肺部的异常情况及结疤影像。

4.高清断层扫描：清晰显现及确认肺部组织的模式。

提高IPF认知

他补充，马来西亚所面对的问题和挑战，不只是社会民众缺乏了解或一无所知，甚至医生和医护人员也对相关疾病缺乏认知，导致诊断率极低，或是得到正确诊断结果时已无力回天。因此，提高民众和医护人员对IPF的认识极为重要，因为及早确诊并对症下药是治疗关键，唯有先知道、认识并且意识到此疾病的存在和症状，才会有采取行动和寻求正确管道的醒觉，提高确诊和治疗率。

治疗：延缓及稳定病情选项

吉隆坡中央医院呼吸医学研究院（Institute of Respiratory Medicine）成员莎扎杜莎克琳医生（Dr Syazatul Syakirin Sirol Aflah）坦言，至今尚未有治愈IPF的方案，主要有4大延缓症状及稳定病情的选项，即药物、供氧、止咳及肺部复建。

“选择合适治疗方案的决定，很大程度上取决于个人情况，而且会受到并发症、急性恶化及不良情况的影响。”

她进一步指出，肺脏移植是续命的最佳方案，但前提是提高器官捐赠率。至于时下用于多种癌症及严重疾病的靶向疗法，根本原则是针对病因和目标治疗，但此疾病迄今未有确实病因，也就无从“标靶”，治疗上只能针对病患情况选择适当的治疗方案，延缓病情恶化速度以及提升病患的生活素质。

1.药物治疗（Medication）

→主要用于延缓病情发展。

→临床试验显示，一些药物能有效延缓肺功能丧失的速度，在马来西亚，有几项抗纤维化治疗（anti-fibriotic treatments）能减低新的结疤及加强肺功能。

2.肺部复建（Pulmonary Rehabilitation）

→改善生理状况、运动训练及呼吸训练、管理焦虑、压力和忧郁、有关IPF的教育。

→涉及多种专科的非药物治疗。

3.供氧疗法（Oxygen Therapy）

→降低呼吸短促/气喘的情况。

→促进病患的日常活动能力。

4.肺脏移植（Lung Transplantation）

→移植一边或两边损坏的肺脏。

→虽是具有风险的主要介入治疗，但也能改善病患生活素质，延续生命。不过事实上，我国只有少过1%的患者有机会移植肺脏。

给予力量坚持治疗

“跨界彩虹”(Rainbow Across Borders)新加坡区执行董事拉惹甘（Rajakanth）则着重于最常被忽略的病患心理健康和生活素质：“确诊病患，尤其是严重及罕见疾病患者，心理上所承受的痛苦和焦虑，是旁人难以体会的煎熬，因此，在得到医药护理的同时，精神支持同样重要，给予力量坚持艰苦的治疗过程。”

资讯：醒觉教育 制定方案

配合每年9月的“世界特发性肺纤维化疾病周”，柏林格殷格翰（Boehringer Ingelheim）与患者支援组织“跨界彩虹”早前联办马来西亚第一届特发性肺纤维化醒觉运动“为生命呼吸，抵御肺结疤”，并制定长期方案，推广IPF的醒觉教育，提高我国民众对此病症的认知，建立支援网为患者提供协助，成为东南亚区域第一个推动IPF教育的资讯和援助平台。

联办单位通过线上和线下管道推出相应计划，包括支持欧洲的“聆听IPF患者心声”活动（Listen for the Sounds of IPF）、和医疗机构联办论坛，主动走进民众、病患和医护人员，讲解IPF及强调病从浅中医的重要性，同时让患者了解我国现有的治疗技术和选项。

率先打头阵的是马大医药中心（UMMC）和呼吸系统医疗研究院（IPR），除了设立资讯站和网络座谈，也将分发患者指南手册和医护人员护理指南，或登录 http://www.lifewithipf.com/ 下载。

柏林格殷格翰马来西亚及新加坡区总经理内贵诚（Naiki Makoto）进一步透露：“我们也将和本地医疗机构（包括政府医院及私人医院）联办IPF论坛，推广相关资讯。”

欲了解有关IPF的资讯，可登录 http://www.ipfworld.org 或 http://www.ipfworld.org/ipf-world-week.html 浏览详情。